Синдром Кушинга

Синдром Кушинга обычно является следствием двусторонней гиперплазии надпочечников, вторичной по отношению к аденоме гипофиза (болезнь Кушинга), но иногда возникает в результате опухоли или узелковой гиперплазии надпочечников или эктопической продукции АКТГ другими опухолями. Его проявления связаны с повышением уровня глюкокортикоидов. При выраженных изменениях у больного наблюдается круглое, полнокровное лицо, ожирение туловища. В целом обнаруживаются проявления потери белков: снижение мышечной массы, истончение кожи, стрии, быстрое возникновение синяков, медленное заживление ран и остеопороз. К другим серьезным нарушениям относятся расстройства психики, гипертензия и диабет. Это заболевание лечат путем хирургического удаления опухоли, продуцирующей гормон, радиационной терапией или удалением микроаденомы гипофиза, продуцирующей АКТГ, а также резекцией гиперпластических надпочечников. Такие пациенты должны получать высокие дозы кортизола во время и после операции. В день операции 300 мг растворимого гидрокортизона вводят в виде длительной внутривенной инфузии. Дозу необходимо понижать до нормального заместительного уровня медленно, так как быстрое снижение может вызывать лихорадку и боли в суставах. После удаления надпочечников проводится длительная поддерживающая терапия, аналогичная описанной для лечения надпочечниковой недостаточности.

Дексаметазоновый подавляющий тест используют для диагностики синдрома Кушинга, а также для дифференциальной диагностики депрессивных состояний в психиатрии. С этой целью дексаметазон в дозе 1 мг/кг назначается внутрь в 11 часов вечера, а утром забирают пробу плазмы. У здоровых испытуемых концентрация кортизола не превышает 5 мкг/дл, тогда как при синдроме Кушинга этот уровень обычно выше 10 мкг/дл. При депрессии, тревоге, болезни и других стрессовых состояниях результаты теста ненадежны.

Однако дексаметазоновая проба позволяет отличить больных, которым диагноз синдрома Кушинга установлен клинически и подтвержден высоким уровнем свободного кортизола в моче, от больных с гормонпродуцирующими опухолями коры надпочечников и с синдромом эктопической продукции АКТГ. Для этого дексаметазон в дозе 2 мг принимают перорально каждые 6 часов в течение двух дней с последующим определением уровня кортизола или его метаболитов в моче. Второй метод заключается в однократном приеме 8 мг дексаметазона в 11 часов вечера с определением концентрации кортизола в плазме крови в 8 часов утра следующего дня. У больных с болезнью Кушинга дексаметазон обычно вызывает снижение содержания гормона на 50%.

Сочетание неизмененной концентрации кортизола с низкой концентрацией АКТГ свидетельствует о наличии у больного кортизолпродуцирующей опухоли, а с высокой концентрацией АКТГ — об эктопической продукции АКТГ опухолью.

Подавление активности надпочечников глюкокортикоидами и яичников эстрогенами можно использовать для определения источника продукции андрогенов у женщин при гирсутизме, если измерить концентрацию андрогенов до и во время назначения гормона.





sibur logo (сибур логотип)