Врожденная гиперплазия у детей

У детей врожденная гиперплазия надпочечников впервые может проявиться развитием приступа острой надпочечниковой недостаточности. Ее необходимо купировать уже описанным способом, используя внутривенное введение кортизола, минерал окортикоидов и, если потребуется, соответствующих электролитных растворов. После стабилизации состояния пациента начинают вводить гидрокортизон в дозе 12-18 мг/м в день, разделенной на три приема. Затем дозу уточняют с целью сохранения нормального роста и развития костей и предотвращения превышения нормальной концентрации андрогенов. Используют и чередование гидрокортизона с преднизоном через день. Пациентам с повышенной потерей солей требуется введение внутрь 0.05-0.1 мг/день флудрокортизона и добавление солей для сохранения нормального кровяного давления, электролитного баланса и активности ренина в плазме.





sibur logo (сибур логотип)