Семейная гипертриглицеридемия
А. Тяжелая (обычно смешанная липемия). Смешанная липемия обычно возникает из-за нарушения выведения липопротеидов, богатых триглицеридами, хотя факторы, которые повышают продукцию ЛПОНП, усугубляют липемию, так как ЛПОНП и хиломикроны конкурируют за ЛПЛ. Первичные смешанные липемии, возможно, наследуются разными путями. У большинства больных наблюдается центрипетальное ожирение со снижением чувствительности к инсулину. Кроме ожирения, повышать секрецию ЛПОНП и ухудшать липемию могут другие факторы. В зависимости от степени тяжести ли-пемии с разной частотой встречаются ксантомы, липемия сетчатки, эпигастральные боли и панкреатит. Лечение заключается в диете с ограничением жира, в исключении алкоголя, снижении массы тела до желательного уровня. Некоторым пациентам требуется лечение гемфиброзилом или ниацином.
Б. Умеренная (эндогенная липемия). Первичное повышение содержания ЛПОНП, возможно, отражает несколько генетических детерминант и усугубляется при наличии факторов, которые повышают скорость секреции ЛПОНП печенью, то есть при гипертрофическом ожирении, приеме алкоголя, диабете и применении экзогенных эстрогенов. Главным показанием для лечения является наличие атеросклероза у пациента или у его родственников. Лечение включает снижение массы тела до желательного уровня, ограничение пищевого жира, исключение алкоголя. Гемфиброзил или ниацин обычно вызывают дальнейшее снижение уровня триглицеридов, если диетой не удается уменьшить их концентрацию в плазме до 500 мг/дл и ниже.