Семейная дисбеталипопротеидемия

При семейной дисбеталипопротеидемии кумулируются остатки хиломикронов и ЛПОНП. Содержание ЛПНП обычно снижено. Так как эти остатки богаты эфирами холестерина, уровень холестерина сыворотки может достигать уровня триглицеридов. Диагноз подтверждается отсутствием Е3 и Е4 изоформ АпоЕ. У пациентов часто появляются бугорковые или бугорково-вскрывающиеся ксантомы, а также характерные плоские ксантомы в складках ладоней. Как правило, развивается ожирение и нарушается толерантность к глюкозе. Эти факторы вместе с гипотиреоидизмом усугубляют липемию. С повышенной частотой возникает коронарный и периферический атеросклероз. Достаточным лечением является диета со снижением массы тела вместе со снижением потребления холестерина и алкоголя. В некоторых случаях требуются малые дозы гемфиброзила или ниацина.





sibur logo (сибур логотип)