ФАКТОР IX
Замороженные сухие концентраты плазмы, содержащие протромбин, факторы IX, X и разные количества фактора VII (проплекс и конин), производятся для лечения дефицита этих факторов. Каждая ЕД/кг фактора IX повышает его активность в плазме на 1.5 %. При этом часто назначается гепарин для подавления факторов коагуляции, активирующихся во время производства. Однако добавление гепарина не предотвращает тромбоэмболии. Тем не менее у больных, получающих высокоочищенные препараты фактора IX, которые были инактивированы на случай присутствия вирусов растворителями и детергентами, возникает меньше тромбозов после операций.
Некоторые препараты концентрата фактора IX содержат активированные факторы свертывания, что является обоснованием их использования у пациентов, имеющих ингибиторы или антитела к факторам VIII и IX. Для этой цели применяют два специальных препарата: аутоплекс (с коррекцией активности фактора VIII) и фейба (с активностью, не подавляемой ингибитором фактора VIII). Эти препараты неодинаково эффективны в остановке кровотечения, а титры ингибитора часто повышаются после их применения.
ФИБРИНОГЕН
Фибриноген можно вводить пациентам в виде плазмы, криопреципитата фактора VIII или лиофильного концентрата фактора VIII. Единица криопреципитата содержит 300 мг фибриногена. Богаты фибриногеном и лиофильные концентраты фактора VIII.